疾病介紹

硬皮症，全名為「全身進行性硬化症」，是罕見的自體免疫系統疾病，每十萬人中，只有3-5人患有此病，其中多為20-40歲的年輕女性，男性罹患風險比女性少5倍。

健康正常的免疫系統可以辨別和攻擊外來物（細菌、病毒、其他致病原），患上硬皮症後，病人的免疫系統會錯誤地攻擊自身體內正常的細胞，導致皮膚、心臟、肺部和消化道等器官發炎、結締組織過度增生、纖維化、皮膚硬化；根據皮膚或內臟硬化部位和速度，硬皮症可分成兩種，並有不同對應之自體抗體。

局部型全身進行性硬化症：病徵集中在手肘、膝部以下、臉部和頸部
廣泛型全身進行性硬化症：皮膚增生擴展至手肘、膝部以上和軀幹

發病原因

直至現在，醫學界還未能確認硬皮症之發病原因，只清楚病人的免疫系統會錯誤地攻擊自身體內正常的細胞，小動脈內皮細胞和管壁壞死受損，使小動脈管腔窄縮、組織缺血，繼而引發皮膚、心臟、肺部和消化道等器官發炎、結締組織過度增生；纖維細胞受到刺激便會產生大量膠質纖維，沉澱在皮膚和內臟組織內，最後令皮骨變硬，內臟器官受損，皮膚硬化。

引發上述病況可能是因為以下因素：

遺傳：類風濕相關疾病病史
免疫失常：（Scl-70抗體、抗著絲粒抗體等）特異性自身抗體
血管異常：小動脈或微血管內膜較厚、管腔容易收窄或閉塞
纖維母細胞功能異常

病徵

皮膚病變：分階段為水腫期、硬化期、萎縮期。

1.水腫期

廣泛型全身進行性硬化症患者會比較明顯；指趾、手足背、面部等組織會出現非凹陷性水腫、肥胖、腫脹、皮膚光滑、皺紋消失，膚色顯得蒼白，手背後肌腱和血管會消失，或伴隨癢感、關節腫痛

2.硬化期

水腫退化後，皮膚續漸纖維化，由四肢遠端，往上開始硬化成厚而硬的發亮光澤皮膚，摸起來有緊繃感，失去彈性，手足指末端常見針狀凹陷瘢痕，皮膚變乾；難以控制面部表情，張口及閉眼困難，關節活動受阻，胸部或會緊束；皮膚痕癢，偶見多角形狀之微血管擴張；舌下韌帶變硬，牙艱和舌頭有痛感。

3.萎縮期

皮膚萎縮、嘴唇變薄，鼻變尖，指尖硬化變尖變短，呈鷹狀爪，變節變形，易生潰瘍，膚色變黑或色素過多和脫色混合，汗腺、皮脂腺減少，運作功能停止，毛髮稀少，皮膚變的粗糙、乾澀

硬皮症的病徵因人而異，不同的器官可受到不同程度影響，雷諾氏現象為常見症狀（約90％的患者出現此症狀）：

手指對溫度和情緒變化非常敏感，會發白、發紫、發紅、有熱和刺痛感、發麻；這是由於反覆的微血管內增厚，血管腔收縮或閉塞，令指尖組織缺血，導致潰瘍或組織壞死
廣泛型全身進行性硬化症患者的指趾會在兩年內逐漸浮腫僵硬，稱為浮腫期
局部型全身進行性硬化症患者則可能要五年、十年或更長才進入浮腫期
亦有局部型全身進行性硬化症男性病患跳過雷諾氏現象，發病初期就是浮腫期，皮膚快速硬化後變成廣泛型全身進行性硬化症，此為更嚴重的病況

可出現的併發症

關節活動受阻：疼痛、晨僵、腫脹；出現關節炎和肌肉衰弱無力，嚴重致指骨變形、萎縮
消化不良：食道硬化、消化運動功能有障礙，使吞咽困難、食慾不振，飯後腹脹、胃酸倒流致逆酸性食道炎；蠕動變差可致腹痛、腹脹、腹瀉、便秘、吸收不良
呼吸系統疾病：約30-50%患者會持續咳嗽和呼吸困難，此為肺活量減少，是間質性肺炎或肺纖維化病變的跡象；廣泛型全身進行性硬化症患者會較易罹患化纖性肺泡炎或肺間質纖維化，死亡原因為肺衰竭；局部型全身進行性硬化症患者則較易罹患肺動脈高血壓並死亡
心血管系統異常：常與上述呼吸系統疾病有關聯；約10-15%患者出現心絞痛、暈厥、心律不整、胸悶；嚴重者可引致心肌炎、心肌梗塞、心包炎、心內膜炎、心肌纖維化、心臟衰竭；據瞭解，廣泛型全身進行性硬化症患者較容易患有惡性高血壓，血管變形或受損致溶血性貧血
腎臟疾病：腎臟硬化受損可致硬化性腎小球炎、慢性蛋白尿或腎衰竭；廣泛型全身進行性硬化症患者較易出現急性腎臟疾病，如急性腎衰竭、尿毒
神經系統異常：比較罕見；患者可能出現神經炎、癲癇、性格改變、腦血管硬化、腦出血

高危人群

20-40歲的年輕女性
血管炎合併皮膚潰瘍患者
具有胃食道逆流症狀者

應做檢查

初期之硬皮症並不容易確診，除視診外，一般測試包括：

血液及免疫學檢測
肺部X光及造影
肺功能測試
心電圖
心臟超聲波
甲褶微血管鏡檢查

相關療法

硬皮症影響器官甚多，醫生會根據患者的病徵、涉及器官、嚴重程度等，再制定治療方案，常見療法如下：

血管擴張藥物

適用於有雷諾氏現象患者。以鈣離子通道阻斷劑增加血流量；前列腺環素類似物、第五型磷酸二酯酵母抑制劑（西地那非）及內皮素受體拮抗劑則可處理缺血性潰瘍、有效降低肺動脈高壓；副作用為低血壓、水腫、暈眩

2.類固醇

配合免疫系統抑制劑控制間質性肺炎及肺纖維化；或使血壓、血糖與腎功能出現變化

免疫系統抑制劑：副作用為免疫力減弱
質子泵抑制劑：預防和舒緩胃食道逆流、食道潰瘍、逆流性食道炎、促進腸胃蠕動
控制腎性高血壓的藥物

預防方法

均衡飲食
避免煙酒
適當運動

相關專科

風濕科

協會

香港風濕病基金會

Reference

http://depart.femh.org.tw/rheumatology/scleroderma.html

https://www.hkarf.org/wp-content/uploads/2019/10/SSC12pp-final.pdf

https://www.ca2-health.com/immune/2015/03/31/%E7%A1%AC%E7%9A%AE%E7%97%87

圖片:Shutterstock

以上建議只供參考，並不能當作任何形式的醫療建議、診斷或診治。如有需要請儘早求醫，並向相關專科醫生或專業人士了解。

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